Врожденный ихтиоз у детей

10что, по мнению некоторых авторов [18, 19], наследование носит полудоминантный характер (неполное доминирование), т. е. ге-терозиготы или не имеют видимых проявлений, или имеют очень «мягкую» форму ихтиоза. Гомозиготы и компаунд-ге-терозиготы кроме выраженных фенотипических проявлений вульгарного ихтиоза обладают гистологически определяемым дефектом [18]. Наиболее вероятная локализация аномального гена – 1q21–22 [1, 12, 18].Заболевание проявляется на 1-м году жизни в возрасте от 3 до 12 мес [20, 21]. Клинически отмечаются выраженная сухость кожи, а также муковидное, отрубевидное или мелко-пластинчатое шелушение, наиболее выраженные на разгиба-тельных поверхностях конечностей, особенно на ногах [22]. При этом зона подгузников обычно не вовлекается. Лицо, как прави-ло, не поражается, чаще всего из-за повышенной здесь секреции сальных желез. Исключение составляют дети, у которых вы-раженное ороговение может затрагивать кожу щек, лба [23, 24] (рис. 2, 3, см. вклейку).Отсутствие поражения на сгибательных складках (например, шеи, подмышечной области, локтевых и подколенных впадин) объясняется относительно повышенной температурой и влаж-ностью на этих участках [20]. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок, наблюдается повышенная складчатость кожи, изредка – кератодермия (рис. 4, см. вклейку).К 20–25 годам пластинчатое шелушение значительно умень-шается или исчезает полностью, однако сохраняются изменения кожи на ладонях и подошвах [24].Для вульгарного ихтиоза характерен фолликулярный гипер-кератоз. При пальпации очагов поражения определяется сим-птом «терки». После удаления роговой пробки в устье волося-ного фолликула находят скрученный волос. Фолликулярный ке-ратоз наиболее выражен в юношеском возрасте. К 30–40 годам у многих больных роговые пробки начинают выпадать, остав-ляя точечную атрофию [17, 25–29]. Фолликулярный кератоз мо-жет быть единственным признаком у членов семе...