Врожденный ихтиоз у детей
книга

Врожденный ихтиоз у детей

Автор: Александр Сукало, Лилия Жидко, Елена Лазарь

Форматы: PDF

Издательство: Белорусская наука

Год: 2013

Место издания: Минск

ISBN: 978-985-08-1631-3

Страниц: 77

Артикул: 12954

Возрастная маркировка: 16+

Электронная книга
151

Краткая аннотация книги "Врожденный ихтиоз у детей"

Отражены современные представления о распространенности, этиопатогенезе, клинике и патоморфологии врожденного ихтиоза у детей. Обобщены новейшие подходы к диагностике и лечению. Представлены результаты собственных клинических исследований. Предназначена для педиатров, дерматологов, аллергологов, генетиков, врачей других специальностей, врачей-стажеров, клинических ординаторов, субординаторов и студентов медицинских вузов.

Содержание книги "Врожденный ихтиоз у детей"


Список сокращений
Введение
Глава 1. Морфофункциональные особенности кожи в детском возрасте. Международная классификация врожденных аномалий ее развития
1.1. Анатомо-физиологические особенности кожи у детей
1.2. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (десятый пересмотр)
Глава 2. Этиопатогенетическая и клиническая характеристика врожденного ихтиоза
2.1. Этиология и патогенез врожденного ихтиоза
2.2. Вульгарный ихтиоз
2.3. Х-сцепленный ихтиоз
2.4. Ламеллярный ихтиоз
2.5. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия
2.6. Ихтиоз плода
2.7. Ихтиозиформные состояния при редких наследственных синдромах
2.8. Клиническая классификация
Глава 3. Диагностическая тактика при врожденном ихтиозе
3.1. Основные методы диагностики врожденного ихтиоза
3.2. Дифференциальная диагностика
Глава 4. Лечение врожденного ихтиоза
Глава 5. Результаты собственных клинических исследований
5.1. Материалы и методы исследования
5.2. Распространенность врожденного ихтиоза в детской популяции г. Минска
5.3. Особенности неонатального периода детей с врожденным ихтиозом. Сроки первичной диагностики основного заболевания
5.4. Структура наиболее характерных клинических проявлений врожденного ихтиоза в исследуемой группе
5.5. Спектр сопутствующей патологии у детей с врожденным ихтиозом
5.6. Оценка физического и нервно-психического развития, лабораторных показателей у детей, страдающих врожденным ихтиозом
Заключение
Литература

Все отзывы о книге Врожденный ихтиоз у детей

Чтобы оставить отзыв, зарегистрируйтесь или войдите

Отрывок из книги Врожденный ихтиоз у детей

10что, по мнению некоторых авторов [18, 19], наследование носит полудоминантный характер (неполное доминирование), т. е. ге-терозиготы или не имеют видимых проявлений, или имеют очень «мягкую» форму ихтиоза. Гомозиготы и компаунд-ге-терозиготы кроме выраженных фенотипических проявлений вульгарного ихтиоза обладают гистологически определяемым дефектом [18]. Наиболее вероятная локализация аномального гена – 1q21–22 [1, 12, 18].Заболевание проявляется на 1-м году жизни в возрасте от 3 до 12 мес [20, 21]. Клинически отмечаются выраженная сухость кожи, а также муковидное, отрубевидное или мелко-пластинчатое шелушение, наиболее выраженные на разгиба-тельных поверхностях конечностей, особенно на ногах [22]. При этом зона подгузников обычно не вовлекается. Лицо, как прави-ло, не поражается, чаще всего из-за повышенной здесь секреции сальных желез. Исключение составляют дети, у которых вы-раженное ороговение может затрагивать кожу щек, лба [23, 24] (рис. 2, 3, см. вклейку).Отсутствие поражения на сгибательных складках (например, шеи, подмышечной области, локтевых и подколенных впадин) объясняется относительно повышенной температурой и влаж-ностью на этих участках [20]. На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок, наблюдается повышенная складчатость кожи, изредка – кератодермия (рис. 4, см. вклейку).К 20–25 годам пластинчатое шелушение значительно умень-шается или исчезает полностью, однако сохраняются изменения кожи на ладонях и подошвах [24].Для вульгарного ихтиоза характерен фолликулярный гипер-кератоз. При пальпации очагов поражения определяется сим-птом «терки». После удаления роговой пробки в устье волося-ного фолликула находят скрученный волос. Фолликулярный ке-ратоз наиболее выражен в юношеском возрасте. К 30–40 годам у многих больных роговые пробки начинают выпадать, остав-ляя точечную атрофию [17, 25–29]. Фолликулярный кератоз мо-жет быть единственным признаком у членов семе...